Wadzie tej zazwyczaj towarzyszy pierwotna atrezja przewodu słuchowego zewnętrznego, tj. niewykształcenie przewodu słuchowego zewnętrznego z brakiem otworu słuchowego oraz deformacja ucha środkowego.
Jak często występują wrodzone wady małżowin usznych ?
Mikrocja występuje raz na około 20.000 żywych urodzeń, równie często zdarza się atrezja przewodu słuchowego zewnętrznego. Wady te są częstsze u płci męskiej 3:2 i występują obustronnie w 25-30% przypadków. W 12-50% przypadków może towarzyszyć im odbiorcza utrata słuchu.
Czy wrodzona wada małżowiny usznej stanowi tylko problem estetyczny ?
Wrodzone wady uszu stanowią problem dość złożony i wymagają kompleksowego postępowania, gdyż brakowi lub deformacji małżowiny usznej w wielu przypadkach może towarzyszyć różnego stopnia upośledzenie słuchu wynikające z niedorozwoju struktur ucha środkowego i przewodu słuchowego zewnętrznego. Często więc problemowi estetycznemu (brak lub deformacja małżowiny usznej) towarzyszy także problem funkcjonalny (upośledzenie słuchu).
Jakie są priorytety w postępowaniu leczniczym w przypadku wrodzonych wad uszu ?
W przypadku wyżej wymienionych zmian wrodzonych najistotniejsza jest szybka ocena stanu słuchu dziecka. Jeśli zostanie wykryty obustronny niedosłuch, to podstawowym problemem terapeutycznym w tym momencie jest poprawa słuchu umożliwiająca dziecku prawidłowy rozwój psychosomatyczny. W początkowym okresie dziecko powinno korzystać z opaski kostnej. Od około 4 roku życia wskazane jest zastosowanie aparatu słuchowego typu BAHA (Bone Anchored Hearing Aid) zamocowanego na zakotwiczonym w kości pokrywy czaszki tytanowym zaczepie. Oba te urządzenia wykorzystują przewodnictwo kostne dźwięków. Pierwszy jest łatwiejszy w zastosowaniu, jednak ma ograniczone możliwości techniczne, drugi, zapewniający większe wzmocnienie i lepszą jakość dźwięku, wymaga odpowiedniej grubości tkanki kostnej, wykonania zabiegu operacyjnego oraz troskliwej higieny skóry w okolicy zaczepu. W wyniku przeprowadzonej diagnostyki powinniśmy także określić, którzy chorzy dobrze rokują na trwałą poprawę słuchu do poziomu socjalnie wydolnego po wykonaniu operacji poprawiającej słuch. Jeżeli taka operacja ma szansę powodzenia, czyli pacjent po operacji ma realną szansę dobrze słyszeć bez aparatu słuchowego i gdy pragnie on jednocześnie rekonstrukcji małżowin usznych, to operację poprawiającą słuch należy odłożyć. W pierwszej kolejności powinny być wykonane zabiegi chirurgii plastycznej, gdyż powstałe po innych operacjach blizny utrudniają, a często uniemożliwiają, wykonanie rekonstrukcji małżowiny usznej. W takich przypadkach dopiero po wytworzeniu małżowiny usznej wykonuje się operację wytworzenia przewodu słuchowego zewnętrznego i rekonstrukcji elementów przewodzących dźwięki w uchu środkowym (błony bębenkowej i łańcucha kosteczek słuchowych). Chciałbym przy okazji sprostować panującą wśród pacjentów i ich rodziców opinię, że pacjent z mikrocją i atrezją przewodu słuchowego zewnętrznego słyszałby dobrze, gdyby tylko nie brak otworu słuchowego, a operacja poprawiająca słuch u tych chorych jest prostym wykonaniem tegoż otworu lub udrożnieniem przewodu słuchowego. W istocie tak nie jest. Są to jedne z najtrudniejszych operacji w chirurgii ucha. Wymagają one doskonałej techniki chirurgicznej i doświadczenia, gdyż zazwyczaj wada nie ogranicza się tylko do braku przewodu słuchowego, ale w różnym stopniu dotyczy całej kości skroniowej i zmienia jej typową budowę anatomiczną utrudniając orientację podczas zabiegu. Poza tym w większości przypadków samo wytworzenie przewodu słuchowego nie daje poprawy słuchu, gdyż wada dotyczy także ucha środkowego i wymagana jest także rekonstrukcja błony bębenkowej i kosteczek słuchowych, co może być wykonywane jednocześnie z wytworzeniem przewodu słuchowego lub w drugim etapie. W niektórych przypadkach procesy bliznowacenia po zabiegu mogą powodować zarastanie światła wytworzonego przewodu słuchowego. W przypadkach, gdy wada wrodzona ma cięższą postać i rokowania co do możliwości operacyjnego wytworzenia przewodu słuchowego zewnętrznego i jednocześnie trwałej poprawy słuchu są niepomyślne, zaleca się stosowanie aparatu typu BAHA. W przypadku wady jednostronnej i stwierdzeniu prawidłowego słuchu w uchu zdrowym dziecko poza okresową kontrolą nie wymaga żadnej interwencji audiologicznej.
Jakie są możliwości leczenia w przypadku braku małżowiny usznej ?
Przy obecnym stanie wiedzy, w zakresie estetycznym, alternatywami postępowania są: estetyczna rekonstrukcja małżowiny z własnej chrząstki żebrowej, silikonowa proteza małżowiny przyczepiana do oprawek okularów (niechętnie akceptowana przez pacjentów), silikonowa proteza małżowiny na zakotwiczanych w kości metodą osseointegracji tytanowych zaczepach. U pacjentów młodych, wcześniej nieoperowanych, z izolowanym wrodzonym defektem rozwoju małżowin usznych sugeruje się wykonanie rekonstrukcji plastycznej. U pacjentów po urazach czy wcześniejszych interwencjach chirurgicznych pozostawiających po sobie blizny i negatywnie wpływających na miejscowy stan ukrwienia tkanek szanse powodzenia rekonstrukcji małżowiny usznej z autogennej chrząstki żebrowej są znikome. W tych przypadkach proponujemy silikonowe protezy mocowane na zaczepach zakotwiczanych w kości. Proteza zakotwiczana w kości jest także polecana pacjentom w starszym wieku oraz tym, którzy utracili małżowinę z powodów onkologicznych.
Kiedy należy wykonać rekonstrukcję plastyczną małżowiny usznej ?
Optymalnym wiekiem dla przeprowadzenia zabiegów rekonstrukcyjnych ucha jest około 10-11 rok życia, kiedy rozwój fizyczny umożliwia pobranie odpowiedniej ilości tkanek własnych pacjenta.
Na czym polega rekonstrukcja plastyczna małżowiny usznej ?
Rekonstrukcja małżowiny usznej z tkanek własnych pacjenta obejmuje dwa etapy. W pierwszym etapie następuje usunięcie zbędnych resztek niedorozwiniętej (uszkodzonej) małżowiny, a następnie z chrząstki pobranej z łuku żebrowego pacjenta formuje się szkielet małżowiny i umieszcza go w miejscu rekonstrukcji, płasko pod skórą głowy. Po wygojeniu, około 6 miesięcy po pierwszym zabiegu wykonuje się drugi etap polegający na uniesieniu tyłu małżowiny nad powierzchnię głowy i podparciu fragmentami chrząstki pobranej podczas pierwszego zabiegu – celem jej odstawania. Tylna część małżowiny zostaje pokryta przeszczepem skóry pobranym w sposób niepozostawiający widocznych blizn. Po leczeniu pozostaje tylko niewielka (około 5 cm) blizna na skórze nad łukiem żebrowym, z którego pobrano fragment chrząstki do rekonstrukcji.
Jaki typ znieczulenia jest stosowany podczas operacji rekonstrukcji małżowiny usznej ?
Zabiegi tego typu wykonywane są w znieczuleniu ogólnym (tzw. narkozie). Po zabiegu w ranie po pobraniu chrząstki żebrowej pozostawiany jest zwykle cienki drenik, przez który podawane są środki znieczulające miejscowo. Po operacji pacjenci czasami wymagają niewielkich dawek leków przeciwbólowych podawanych doustnie.
Jak wygląda okres pooperacyjny ?
Po zabiegu najtrudniejsze są pierwsze godziny po narkozie. Po pierwszym zabiegu rekonstrukcji małżowiny usznej z tkanek własnych pacjenta w ranie pozostają dreny ssące zapewniające ewakuację wydzieliny z rany oraz dobre przyleganie skóry do szkieletu małżowiny, co jest najistotniejszym warunkiem osiągnięcia jej optymalnej rzeźby. W drenach tych musi być stale duże podciśnienie. Po kilku dniach usuwa się dreny ssące, a następnie po około 7-10 dniach szwy skórne. Okres pobytu w szpitalu obejmuje zwykle 10-14 dni po operacji. Po około 6 miesiącach wykonuje się drugi etap operacji.
Czy możliwe są powikłania po operacji rekonstrukcji małżowiny usznej ?
W medycynie nie jest możliwe udzielenie gwarancji skuteczności zastosowanej terapii. Możliwe komplikacje operacji należy podzielić na ogólne oraz chirurgiczne. Ogólne wiążą się z infekcjami, znieczuleniem, podawanymi lekami, unieruchomieniem, chorobami współistniejącymi i innymi czynnikami. O szczegółowe informacje pozwalające zmniejszyć ryzyko tych komplikacji zostaną Państwo zapytani przez lekarza odpowiedzialnego za bezpieczny przebieg znieczulenia (anestezjologa). Wymagane także będzie wykonanie kilku badań dodatkowych, takich jak oznaczenie grupy krwi z czynnikiem Rh, morfologii i badań biochemicznych krwi, badań układu krzepnięcia, badania ogólnego moczu czy innych. Powikłania chirurgiczne mogą obejmować: odmę opłucnową po otwarciu opłucnej przy pobieraniu chrząstki żebrowej, uszkodzenie nerwu twarzowego, co prowadzi do porażenia mięśni twarzy po stronie operowanej (powikłanie bardzo rzadkie!), miejscową infekcję rany pooperacyjnej, martwicę skóry pokrywającej chrząstkę, martwicę chrząstki szkieletu małżowiny. Wymienione powikłania są bardzo rzadkie, a ich liczba zależy od doświadczenia zespołu operacyjnego.
Jakie są zalecenia po operacji rekonstrukcji małżowiny usznej ?
We wczesnym okresie pooperacyjnym zaleca się prowadzenie oszczędzającego trybu życia. Po pierwszym etapie operacji, ze względu na ranę w miejscu pobrania chrząstki żebra, wskazane jest unikanie wysiłku fizycznego przez około 3 miesiące. We wczesnym okresie pooperacyjnym należy również zwracać uwagę na ochronę rekonstruowanej małżowiny (np. nie spać na tym boku). Po operacji zalecana jest kontrola w odstępach czasu zależnych od stanu gojenia rekonstruowanej małżowiny.
