Mózgowe porażenie dziecięce

Mózgowe porażenie dziecięce nie stanowi określonej, odrębnej jednostki chorobowej, lecz jest różnorodnym etiologicznie i klinicznie zespołem objawów chorobowych, a co się z tym łączy, także z różnym obrazem anatomopatologicznym.

Synonimy:
zespół Little’a, paraliż dziecięcy; cerebral palsy, diplegia spastica infantilis

Czynniki etiologiczne:
niedotlenienie ośrodkowego układu nerwowego, procesy zapalne, wylewy śródczaszkowe, wcześniactwo, hiperbilirubinemia

KLINICZNE POSTACIE PORAŻENIA MÓZGOWEGO
Podział Ingrama zawiera następujące postaci kliniczne mózgowego porażenia dziecięcego:

• TETRAPLEGIA SPASTYCZNA
• – uogólniona spastyczność

• PORAŻENIE KURCZOWE POŁOWICZE- HEMIPLEGIA SPASTICA
• stały wzrost napięcia mięśniowego, skurcze zamierzone, spastyczne zaburzenia chodu

• OBUSTRONNE PORAŻENIE KURCZOWE – DIPLEGIA SPASTICA
• OBUSTRONNE PORAŻENIE POŁOWICZE – HEMIPLEGIA BILATERALIS
• POSTAĆ MÓŻDŻKOWA (ATAKTYCZNA)
• POSTAĆ POZAPIRAMIDOWA
• POSTAĆ MONO- lub TRIPARETYCZNA
• POSTAĆ DYSKINETYCZNA

• typ dyskinetyczno-hiperkinetyczny z atetozą
• typ dyskinetyczno-hiperkinetyczny z choreoatetozą
• typ dyskinetyczno-hipokinetyczny – dyskinezje i stały, mimowolny niepokój ruchowy
• dystonia torsyjna-powolne, skręcające ruchy przede wszystkim w obrębie tułowia i barku

POSTAĆ HIPOTONICZNO ASTATYCZNA

• typ hipotoniczny – drżenia zamiarowe, ciężka niezborność chodu
• balizm – gwałtowne, wyrzucające ruchy
• drżenie – mimowolne, rytmicznie naprzemienne występujące inerwacje agonistów i antagonistów

• PORAŻENIE KURCZOWE POŁOWICZE – HEMIPLEGIA SPASTICA
• – porażenie jednostronne z przewagą najczęściej kończyny górnej, w 60% z towarzyszącymi objawami atetozy
• Rozwój umysłowy jest prawidłowy lub nieznacznie obniżony, zaburzenia sferyemocjonalnej zwraca uwagę wyraźnie mniejsza aktywność i ograniczenie ruchów kończyn niedowładnych w porównaniu z kończynami po stronie przeciwnej ( nie objętej niedowładem)

• OBUSTRONNE PORAŻENIE KURCZOWE – DIPLEGIA SPASTICA
• niedowład w kończynach dolnych przeważa nad niedowładem w kończynach górnych. Szczególnie często występuje u wcześniaków. Cechuje ją duża różnorodność obrazu klinicznego zależna od lokalizacji zmian i nasilenia, jak również innych towarzyszących zaburzeń (zaburzenia słuchu, wzroku, mowy) Rozwój umysłowy jest w dużym odsetku przypadków w granicach normy, rzadziej występuje padaczka i zaburzenia sfery emocjonalnej

• PARAPLEGIA; DIPLEGIA:
• występuje niedowład tylko w kończynach dolnych

• OBUSTRONNE PORAŻENIE POŁOWICZE – HEMILEGIA BILATERALIS
• – kończyny górne sa w większym stopniu niedowładne niż dolne. Jedna z najcięższych postaci. Chore dzieci wykazują często objawy znacznego upośledzenia umysłowego, często występuje padaczka

• POSTAĆ MÓŻDŻKOWA (ATAKTYCZNA)
• napięcie mięśniowe obniżone

• Postaci mieszane, np. ataksja poziom umysłowy najczęściej jest prawidłowy, ale zaburzenia koordynacji wzrokowo-ruchowej, a także zaburzenia mowy (dysartia) utrudniają im znacznie naukę w szkole

• POSTAĆ POZAPIRAMIDOWA
• dystoniczna, atetotyczna, pląsawicza, lub objawiająca się częstymi zmianami w napięciu mięśniowym Nierzadko występują ruchy mimowolne oraz leworęczność. Na ogól dzieci są dobrze rozwinięte umysłowo, ale często występuje i nich niedosłuch typu odbiorczego lub głuchota, porażenie spojrzenia ku górze, zez., zaburzenia mowy o charakterze dyskinetycznym, a u niemowląt trudności w połykaniu i ssaniu

• POSTAĆ MONO – dotyczy jednej kończyny górnej lub dolnej

lub

• POSTAĆ TRIPARETYCZNA z zajęciem oby kończyn dolnych oraz jednej kończyny górnej, przebiega z reguły z padaczką oraz zmianami psychicznymi

• POSTAĆ TETRAPLEGICZNA – z zajęciem symetrycznym czterech kończyn i dobrym stanem psychicznym – uogólniona spastyczność

OBJAWY WSPÓŁISTNIEJĄCE

• NAPADY PADACZKOWE ( ok. 35%)
• ZABURZENIA SŁUCHOWE (ok 25%)
• ZABURZENIA MOWY (ponad 50%)
• ZABURZENIA WIDZENIA( ok. 50%) pierwotne, wtórne

• NIEDOROZWÓJ UMYSŁOWY (ok.75%) przede wszystkim w postaciach spastycznych i hipotonicznych, najmniej w postaci dyskinetycznej

• PSEUDODEBILIZM – rzekomy niedorozwój umysłowy: w postaciach dyskinetycznych z powodu trudności w ocenie

• ZABURZENIA ZACHOWANIA (ponad 50%) na podłożu uszkodzeń motorycznych i psychicznych

OBJAWY WSPÓŁISTNIEJĄCE (PSYCHICZNE)
Objawy psychiczne w mózgowym porażeniu dziecięcym można podzielić na:

• Pierwotne – jako bezpośredni wynik wczesnodziecięcego uszkodzenia mózgu.
• Zespół psychoorganiczny:
• Upośledzenie umysłowe
• Zaburzenia w sferze emocjonalno popędowej, chwiejność afektywna, drażliwość, wybuchowość (u dzieci z obniżoną sprawnością umysłową)
• Brak cierpliwości i wytrwałości, zachowania często agresywne i niewspółmierne do siły bodźca, mała wrażliwość na nagany i pochwały, upór, obniżony krytycyzm w stosunku do swojego postępowania i wzmożona agresywność.
• Napady padaczkowe
• Wtórne objawy psychiczne w mózgowym porażeniu dziecięcym są wywołane uszkodzeniem ośrodkowego układu nerwowego i sytuacją psychospołeczną dziecka niepełnosprawnego(kalekiego)
• Zaburzenia adaptacyjne, przejściowe zaburzenia zachowania powstałe na skutek sytuacji traumatyzujacej (hospitalizacja, rozpoczęcie nauki szkolnej, rozwód rodziców, utrata osoby bliskiej)
• Specyficzne odchylenia rozwojowe, zespoły objawów o wieloczynnikowej etiologii (opóźnione dojrzewanie ośrodkowego układu nerwowego na skutek jego wcześniejszego, uszkodzenia, czynniki emocjonalne…) takie jak moczenie mimowolne, tiki
• Zaburzenie zachowania i nieprawidłowy rozwój osobowości
• Zespoły nerwicowe, do występowania których szczególnie usposabia okres dojrzewania, a dodatkowym czynnikiem jest świadomość mniejszej atrakcyjności fizycznej, mniejszej wartości (nerwica lękowa, natręctw, histeryczna, neurastenia patrz nerwice).
• Zespoły psychotyczne, takie jak:
• Zespoły psychotyczne reaktywne
• Zespoły depresyjne
• Autyzm wczesnodziecięcy
• Psychozy symbiotyczne
• Zaburzenia w sferze emocjonalno popędowej u dzieci bez istotnego obniżenia sprawności umysłowej:

W około połowie przypadków mózgowego porażenia dziecięcego proces rozwój intelektualny dzieci nie odbiega istotnie od normy, a niekiedy bywa wyższy od przeciętnej. Zachowanie w większości wypadków odbiega wyraźnie od zachowania dzieci nie wykazujących zaburzeń ze strony ośrodkowego układu nerwowego.